Лимфома — онкологическое заболевание, при котором происходит бесконтрольное деление лимфоцитов, клеток крови накапливающихся в лимфатических узлах и\или других органов.
Классификация
Лимфомы представляют собой гетерогенную (разнородную) группу заболеваний, различающихся по течению, симптомам и прогнозу.
Принципиально выделяют два вида лимфом:
- Неходжкинские лимфомы
- Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Неходжкинские лимфомы
Классификация:
В настоящий момент общепринятой, является ВОЗ-классификация, предложенная в 2001г. Всемирной Организацией Здравоохранения и дополненная в 2008 г.
В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:
- В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)
- В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов
- В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
- Волосатоклеточный лейкоз
- Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
- Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
- Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
- Фолликулярная лимфома
- Лимфома из клеток мантийной зоны
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Первичная экссудативная лимфома
- Лимфома / лейкоз Беркитта
Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:
- Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)
Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов
- Агрессивный NK-клеточный лейкоз
- Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
- Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
- Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
- Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
- Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
- Грибовидный микоз / синдром Сезари
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
- Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением
В свою очередь все указанные виды лимфом могут быть отнесены к 3 подгруппам:
- Индолентные — «низкой степени злокачественности»
- Агрессивные
- Высоко-агрессивные
Диагностика:
В обязательный диагностический набор входят:
- Компьютерная томография органов брюшной, грудной полости и малого таза
- Биопсия лимфатического узла и\или трепанбиопсия костного мозга
- Клинический и биохимический анализы крови
- Иммуногистохимическое исследование
Кроме того, часто требуются дополнительные исследования:
- Компьютерная томография и\или МРТ головного мозга
- Диагностическая лапароскопия
- Сцинтиграфия костей
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Для постановки окончательного диагноза обязательно требуется гистологическое подтверждение с иммуногистохимическим исследованием.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина)
Отличительной чертой этого заболевания является высокая чувствительность к лечению и лучший прогноз в сравнении с другими видами лимфом. Чаще этим заболеваниям страдают молодые люди. На ранних стадиях (I – II ст.) количество излеченных пациентов приближается к 90%. Даже при поздних стадиях это число достигает 60%.
Выделяют несколько гистологических вариантов лимфом Ходжкина:
- Классическая лимфома Ходжкина:
- Нодулярный склероз
- Смешено-клеточный вариант
- Вариант с богатым содержанием лимфоцитов
- Лимфойдное истощение
- Лимфойдное преобладание
Стадирование лимфом:
Наиболее распространена система стадирования по Ann Arbor:
- I стадия
Поражение одной группы лимфатических узлов или поражение одного экстралимфатического органа.
- II стадия
Поражение нескольких групп лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Или поражения одного экстралимфатического органа с поражением регионарных лимфатических узлов.
- III стадия
Поражение нескольких групп лимфатических узлов, по разные стороны диафрагмы
- IV стадия
Поражение костного мозга, печени или многоочаговое поражение экстралимфатического органа.
В случае если имеется поражение экстралимфатического органа к стадии приписывают символ «Е».
В случае если имеется массивное поражение лимфатических узлов (более 10 см) к стадии приписывают символ «Х».
Часто у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями имеются симптомы общей интоксикации — профузные ночные поты, повышение температуры тела выше 380С и снижение массы тела более 10%. При наличии таких симптомов, к стадии добавляют символ «В».
Лечение:
Выбор тактики лечения зависит от варианта заболевания, состояния пациента, сопутствующей патологии. Часто используются комбинации нескольких методов лечения (лекарственный, лучевой).
При лечении лимфом важно помнить – что даже при поздних стадиях, часто можно достичь длительных ремиссий (отсутствия признаков заболевания), а при некоторых вариантах вылечить заболевшего. Поэтому требуется четкое соблюдение плана лечения с выдержкой сроков проведения химиотерапии и доз препаратов.
Наиболее распространенными препаратами при лечении лимфом являются: доксорубицин, циклофосфан, винкристин, дакарбазин, блеомицин, прокарбазин, флударабин, преднизолон, цитарабин, этопозид, метатрексат и т.д.
Существует большое количество схем, выбор которых зависит от варианта лимфомы. Часто встречаются следующие комбинации: «CHOP», «CHOEP», «CVP», «COP», «GEMOX» и т.д.
Для лимфомы Ходжкина используют, часто встречаются следующие комбинации: «ABVD», «BEACOPP», «Standford V» и т.д.
В лечении лимфом также используют высокоэффективные «таргетные» препараты – Мабтера (ритуксимаб), Кэмпас (алемтузумаб) и некоторые другие.
Перед принятием решения о дальнейшем лечении, важным моментом является обсуждение выбранной тактики с пациентом и, по его желанию, с родственниками пациента.
Вы можете записаться к нам на прием, позвонив нам по телефонам:
Телефон\факс: (812) 559-94-41
Телефон: 8-911-117-82-28
Отделение онкологии
